Рубрика: Прионные болезни

Диагноз

Суббота, 04 Апр 2009

Диагноз Клинический диагноз носит предположительный характер и подтверждается только биопсией мозга. Другие методы диагностики разрабатываются. Прионы могут быть обнаружены в лимфатических узлах и других органах. Окончательный диагноз устанавливают только при патологоанатомическом исследовании.
Клиническое сходство имеется с другими медленными инфекциями ЦНС, с пресенильной деменцией, болезнью Аль-цгеймера, лейкоэнцефалитами, объемными процессами головного мозга. (далее…)

Клиническая картина

Суббота, 04 Апр 2009

Клиническая картинаВыделяют 4 формы болезни: 1) спорадическую; 2) семейную; 3) ятрогенную; 4) «новую атипичную форму».
Спорадическая форма в прошлом была доминирующей, заболеваемость составляла 0,5—1,0 на 1 млн жителей, возраст больных от 17 до 82 лет, чаще 35—75 лет. Длительность болезни от нескольких недель до 8 лет, в среднем около 6 мес.

Наследственная передача болезни наблюдается в 10—15 % семей, в которых случаи болезни регистрировались ранее. (далее…)

Патоморфология

Суббота, 04 Апр 2009

ПатоморфологияВыявление изменений имеет решающее диагностическое значение, поскольку методы прижизненной диагностики находятся в стадии разработки.

Макроскопически отмечаются уменьшение массы мозга, уплощение извилин. Микроскопические изменения головного мозга характеризуются 4 классическими признаками: губчатыми (спонгиозными) изменениями; уменьшением числа нейронов; пролиферацией астроцитов; образованием амилоидных бляшек. (далее…)

Патогенез

Суббота, 04 Апр 2009

ПатогенезПроникая в пищеварительный тракт, прионы захватываются лимфоидными элементами тонкой кишки, затем попадают в другие органы лимфатической системы, где возможно их накопление. Далее они через нервные окончания проникают в аксоны, в которых происходит их дальнейшее накопление. После накопления прионов они начинают продвигаться к спинному и головному мозгу.

В эксперименте показано, что пораженные органы могут содержать до 10-ю инфекционных единиц на 1 г, однако патологические изменения возникают только в головном мозге. (далее…)

Эпидемиология

Суббота, 04 Апр 2009

ЭпидемиологияИсточником патогенных прионов может быть их носитель — больной человек или корова; не исключе но, что и другие животные подвержены губчатой энцефалопатии.

Распространение в последнее время «коровьего бешенства» среди животных обусловлено промышленным производством и массовым применением для кормления животных, в частности, коров, пищевых добавок, содержащих животный белок. Для приготовления добавок используют все части тела различных павших животных, включая мозг, кости, мышцы. (далее…)

Этиология

Суббота, 04 Апр 2009

ЭтиологияВозбудитель — низкомолекулярный протеин, который является мембранным белком, его
кодирует ген Ргпр. РгР обнаружен у многих млекопитающих, птиц, дрожжевых грибов. В эксперименте установлено, что удаление гена Ргпр делало животных невосприимчивыми к прионной инфекции. Прионовый белок обнаружен не только в нервной, но и других тканях, в частности в мышцах.

Инфекционная форма РгР имеет идентичное нормальной клеточной форме строения , но отличается конформацией, т.е. пространственной структурой молекулы. (далее…)

Прионные болезни

Суббота, 04 Апр 2009

Прионные болезниБолезни животных, относимые к прионным, известны более 200 лет, однако активное их изучение началось в последние 50 лет. В 1946 г. была установлена заразность скрепи — болезни овец, которая проявлялась поражением ЦНС, обусловленным тяжелыми дистрофическими изменениями головного мозга.

В дальнейшем было доказано, что аналогичные по характеру поражения ЦНС имеются при куру-болезни, эндемичной среди папуасов на островах Новой Гвинеи, обусловленной заражением при употреблении в пищу мозга умерших. (далее…)